Il liposarcoma: cause, diagnosi e trattamento

Il liposarcoma o LS comprende un gruppo di sarcomi dei tessuti molli che colpisce le cellule adipose, di gravità varia a seconda del tipo istologico e dello stadio di avanzamento.

Il liposarcoma è un tumore maligno o benigno?

I sarcomi dei tessuti molli sono generalmente rari: ogni anno solo l’1% dei tumori diagnosticati sono dei sarcomi. Tra questi il liposarcoma è il più diffuso e si riscontra del 15-20% dei casi ed origina da cellule che vanno incontro ad una differenziazione adiposa. Può colpire a qualunque età, ma generalmente si riscontra negli adulti dai 40 anni in su, e prevalentemente nei maschi.
Nel 50% dei casi si ritrova nella coscia, dove si manifesta come una massa a lenta crescita non dolente, nel 10% dei casi si riscontra agli arti superiori e nel 5% dei casi nella testa/collo. Tuttavia si può ritrovare anche negli spazi viscerali, come il retroperitoneo, nel mediastino, nel funicolo spermatico, nella mammella etc.
Ne esistono di 4 tipi diversi, con diversi gradi di gravità:

• WDLS – ben differenziato o lipoma atipico: il più comune (circa il 50% dei liposarcomi), ha un basso grado di malignità, perciò non metastatizza ma ha carattere recidivante
• DDLS – dedifferenziato: ha un alto grado di malignità, con alto rischio di metastasi. Si ritrova più spesso nelle sedi retroperitoneali. Spesso associato ad un altro liposarcoma ben differenziato.
• MRCLS – mixoide: ha un grado intermedio di malignità, che aumenta se è di tipo a cellule rotonde. Si riscontra spesso in età pediatrica (11-20 anni)
• PLS – pleomorfo: è raro (solo 5-10% dei liposarcomi), ma ha alto grado di malignità, con alto rischio di metastatizzazione e recidiva locale

Le cause non sono ad oggi conosciute, ma è riconosciuta una componente genetica nella loro formazione.

Come si presenta il liposarcoma e la sua diagnosi

Il medico esegue solitamente una priva visita obiettiva e un’anamnesi del paziente. Alla visita il liposarcoma, quando visibile, si può presentare come una massa palpabile, non dolente, soffice o molto dura a seconda del grado di differenziazione del tumore. Solitamente non compaiono sintomi, a meno che non ci sia localizzazione retroperitoneale, nel qual caso si possono riscontrare sintomi intestinali o dell’apparato urinario, per compressione.
Viene quindi confermato il sospetto di liposarcoma mediante alcune indagini diagnostiche strumentali. Solitamente si eseguono diversi esami radiologici, per verificare l’interessamento o meno dell’osso dell’arto. Quindi si effettua una RMN – Risonanza Magnetica Nucleare, con e senza mezzo di contrasto, che riesce a stabilire la grandezza e anche il grado di differenziazione del tumore. Questi due esami vengono svolti non soltanto nella sede della massa, ma anche in torace e in addome, per verificare se esistano metastasi negli altri organi.

A questo punto una biopsia e l’analisi del reperto al microscopio permette di identificare il tipo di liposarcoma.Si può utilizzare un ago aspirato, oppure una biopsia aperta (con incisione chirurgica), a seconda della sede.

Terapia in caso di liposarcoma

Il liposarcoma è principalmente una malattia chirurgica. Un’intervento mira a rimuovere interamente il tumore già presente, ed eventualmente a prevenire le possibili recidive eseguendo una resezione ampia di tessuto intorno al liposarcoma stesso, ed è solitamente preceduto e/o seguito da radioterapia.
Un liposarcoma ben differenziato, sottoposto a chirurgia e radioterapia, recidiva solo nel 10% dei casi e non metastatizzarsi. Nel pleomorfo le recidive colpiscono il 33% dei pazienti e può metastatizzare anche nel 40% dei casi. Quando presente agli arti inferiori, nel 5% dei casi è necessaria una amputazione della gamba, che viene sostituita da una protesi artificiale.
I pazienti vengono poi seguiti per il resto della vita, mediante controlli periodici per evidenziare tempestivamente delle recidive o metastasi. Solitamente, oltre all’esame obiettivo, viene eseguita una TAC.
L’uso della radio e chemioterapia è tuttora ancora in discussione, sia perché crea delle complicanze a livello di operazione chirurgica, sia perché può stimolare successivamente la formazione di un sarcoma auto-indotto, solitamente più maligno del precedente.